監修：国立病院機構大阪医療センター 血友病科･感染症内科 西田 恭治
先生
出血は、特に女性にとって身近で関心が高いことでしょう。出血しやすくなる病気や出血が止まりにくくなる病気は数多くありますが、それらの原因は多様です。
遺伝あるいは突然変異により、凝固第VIII因子あるいは第IX因子が欠乏したり、はたらきが低下したりするため発症するのが血友病です。血友病は基本的に男性に発症する病気ですが、女性にも起こる場合があります（女性血友病）。
血友病の遺伝子を持っている女性である「血友病保因者」も、異常出血を経験することがあります。正確には保因者は、遺伝学的な名称で、女性血友病は臨床的な名称です。
他には、凝固因子のはたらきを阻止する「自己抗体」が発生する後天性血友病、血友病とは異なる種類の凝固因子の量やはたらきが低下する先天性凝固因子欠乏症、止血に重要な血小板のはたらきに障害があるグランツマン血小板無力症などがあります。そして、最も頻度が高いのは、遺伝的にフォン・ヴィレブランド因子の量的・質的異常により血小板の機能障害を引き起こすフォン・ヴィレブランド病と考えられています。
※一部を除き、数字、組織名、所属、肩書等の情報は2024年10月時点の情報です。
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