血友病とは

監修：聖マリアンナ医科大学小児科学 名誉教授　瀧 正志 先生

血友病は、血液が固まり、止血するのに必要な血液中のたんぱく質（血液凝固因子）が欠乏している、あるいははたらきが低下しているために、出血すると血が止まりにくくなる病気です。血友病の約70％は親からの遺伝によるもので、残りの30％は家族歴のない突然変異によるものと推定されています。

血液は“流れる臓器”ともいわれ、からだにとってきわめて重要ないくつかのはたらきがあります。その1つに、けがなどでできた傷口を補修し、出血を止める働きがあります（止血）。止血は、血小板と血漿中に含まれる多くの凝固因子（血液が凝固するために必要なたん白質）がそれぞれ複雑なはたらきを示すことで起こります。

出血すると、はじめは血小板のはたらきで止血しますが、血小板だけでは止血が難しく、凝固因子のはたらきにより血液がしっかりと固まり止血します。

血友病には、血友病Aと血友病Bがあります。

血友病Aは血友病Bよりも患者さんの数が多く、血友病全体の80～85％を占めています。

※一部を除き、数字、組織名、所属、肩書等の情報は2024年10月時点の情報です。

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